抗肌肉特异受体酪胺酸酶抗体检测试剂盒

抗肌肉特异受体酪胺酸酶抗体检测试剂盒（肌无力试剂盒），用于抗musk抗体检测，国内部分科研项目用同款

抗肌肉特异受体酪胺酸激酶抗体又称为抗musk抗体，这款检测试剂盒用于重症肌无力的分症和程度评价，德国IBL品牌的ELISA试剂盒在内科疾病的诊断和评估方面有定量检测，特异好灵敏度高的优势，科润达生物提供技术支持。现国内部分三甲医院神经内科应用的就是科润达生物代理的肌无力试剂盒。

【产品名称】

通用名称：肌肉特异性受体酪氨@酸激酶自身抗体检测试剂盒（酶联免疫法）

英文名称：MuSK-Ab ELISA

【产品规格】

96T

【预期用途】

试剂盒可定性和定量检测人血清中肌肉特异性受体酪氨@酸激酶自身抗体。

【前言简介】

诊断重症肌无力最有力的证据是病人由于免疫系统功能紊乱，产生针对自身肌肉神经终板突触后膜乙酰旦碱受体的自体抗体。诊断依据有临床表现、实验室检查、血清学检查以及诊断性治疗等。证明重症肌无力是自身免疫性疾病的临床证据基于肌无力与疫苗注射、蚊虫叮咬、感染及创伤的联系，及其与其他自身免疫性疾病如甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮和多发性肌炎之间的关联。但是，10—20%的广义重症肌无力病人和多达50%的眼肌型重症肌无力患者无法检测到乙酰但碱受体抗体。这种情况通常被称为血清反应阴性的重症肌无力。血清反应阴性的重症肌无力已被认为是一种抗体介导的疾病。

对于重症肌无力病人而言，也许最重要的血清学检查是抗乙酰旦碱受体的IgG抗体。临床诊断为重症肌无力的病人中大约有70%~95%该抗体检测结果为阳性，这也是该病出现虚弱和易疲劳症状的原因。如果能够使动物对乙酰旦碱受体产生免疫反应，那么动物很容易出现重症肌无力。实验性重症肌无力通常在对受体产生免疫反应2~3周内出现，并具人类重症肌无力的所有特征。

对免疫系统的操作都会引起重症肌无力病情的这一变化，从而证实了该病为自身免疫源性疾病。胸腺切除术以及磷环酰胺、PO尼松和血浆置换等能够在一定程度上减低过强的自身免疫反应，是具有一定效果的治疗手段.

骨骼肌特异性受体酪@氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）已证实存在于广义的血清反应阴性的重症肌无力病人的血清中（大约40%血清反应阴性的MG病人）。MuSK是一种集聚蛋白受体复合物的一部分并且在突触形成过程中诱导乙酸但碱受体的聚集，而且Musk也在成熟神经肌肉接点（NMJ）表达。Musk MG病人大多数为女性，有显著的头颅和累及延髓与其他形式的MG相比会有更高的风险。疾病的发作往往在早期，大多数病人在30-40岁出现症状。检测MuSK抗体非常有助于MG诊断分型，预防胸腺误切，和临床管理MG病人。

【检测原理】

抗肌肉特异受体酪胺酸酶抗体检测试剂盒这款试剂盒是利用固相酶联免疫吸附检测试验（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人样本中的抗体结合包被孔中的抗原，并通过信号放大系统检测出来。显色反应是通过结合到抗体的碱性磷酸酶催化的。生成的颜色强度与样本中相应抗体浓度成正比关系。定性或者定量结果分别通过临界质控或者标准曲线得到。

【试剂盒组成成分】

微孔板          12×8

包被有高度纯化的重组MuSK蛋白

酶联物         1×0.25ml

含碱性磷酸酶标记的特异性抗体

抗血清         1×13ml

含抗人免疫蛋白物、稳定剂

标准品A~E      5×12ml

即用型 浓度0、0.4、2.5、5、12U/ml

阳性质控        1×1.2ml

红色 即用型

阴性质控        1×1.2ml

绿色 即用型

分析缓冲液     1×120ml

红色 即用型

洗涤液          1×100ml

10倍浓缩

底物液          1×13ml

即用型 含PNPP

终止液          1×15ml

含1M NaOH、0.25M EDTA

封板纸          4张

说明书          1份

需要的材料（未提供）

1) 移液器，体积5、10、20、50、100、1000ul

2) 一次性的玻璃管(12×75mm)

3) 聚丙烯（PP）管（例如Sarstedt）

4) 旋涡混合器

5) 温育箱，37℃

6) 8通道的移液器，带加样槽

7) 洗瓶、自动或者半自动洗板机

8) 酶标仪

9) 双蒸水或去离子水

10) 吸水纸、吸嘴和秒表

【储存条件】

试剂盒和运输环境和储存环境温度为2-8℃，避免热源或太阳直射。样品的储存与稳定性及试剂的准备将在相关章节中阐述。开封的试剂盒在有效期内稳定，前提是要将试剂盒用袋子密封并储存于2-8℃的环境下。

【检测步骤】

1) 移取100ul的标准品、质控品和稀释的病人样本至相应的微孔中，盖板。

2) 在定轨摇床上（500rpm）室温（18-25℃）温育60分钟。

3) 弃去孔中溶液。使用稀释的洗涤液每次250ul洗板3次，在吸水纸上拍干。

4) 每孔加入100ul抗血清，盖板。

5) 在定轨摇床上（500rpm）室温（18-25℃）温育60分钟。

6) 弃去孔中溶液。使用稀释的洗涤液每次250ul洗板3次，在吸水纸上拍干。

7) 每孔加入100ul已稀释的酶联物，盖板。

8) 在定轨摇床上（500rpm）室温（18-25℃）温育60分钟。

9) 弃去孔中溶液。使用稀释的洗涤液每次250ul洗板3次。在吸水纸上拍干。

10) 加底物液和终止液建议使用8通道移液器。移取底物液和终止液应该为相同的时间间隔。避免气泡的生成。

11) 每孔加入100ulPNPP底物液。轻轻摇动酶标板混匀溶液。

12) 在室温（18-25℃）温育30分钟。

13) 每孔加入100ul PNPP终止液终止显色反应。轻轻摇动酶标板混匀溶液。

14) 在405nm处检测吸光度（参考波长为600—650nm），应在加入终止液后60分钟内读数。

科润达生物是德国IBL的国内代理商和技术支持单位，您可以在此平台上留言或者关注我们公众号与客服人员联系！